Ихтиозом называют группу заболеваний наследственного характера, которые характеризуются выраженными нарушениями процессов ороговения кожного покрова человеческого тела (обычно речь идет о слишком быстром ороговении). Для этих болезней типичны некоторые общие черты, а именно:
- начало в течение первых месяцев жизни,
- стойкая и чрезмерная сухость кожных покровов,
- постоянное избыточное шелушение кожи, которое по внешнему виду напоминает рыбью чешую,
- наибольшая вероятность обострения болезни отмечается в холодное время года.
Причины развития всех видов ихтиоза на сегодняшний день не установлены. Точнее, известно только то, что все варианты ихтиоза – это наследственные заболевания, которые развиваются в результате генных мутаций или хромосомных абераций. Современные специалисты в области генетики могут точно сказать, какая именно мутация приводит к развитию того или иного ихтиоза, каким образом наследуется это заболевание. Однако, невозможным остается вопрос профилактики, то есть предупреждение действия повреждающих факторов, запускающих процесс генной мутации.
Классификация ихтиоза
Современные руководства по дерматологии выделяют следующие наиболее часто встречающиеся виды ихтиоза:
- врожденный (он же ихтиоз Арлекина),
- ихтиозоформная эритродермия,
- ламелярный,
- Х-сцепленный,
- вульгарный.
Для каждого вида ихтиоза типичны определенные особенности, однако они больше интересны с теоретической точки зрения (тип наследования и прочее), чем имеют практическую значимость. Нередко разновидность болезни называется в соответствии с фамилией автора, впервые его описавшего (например, ихтиоз Райкина).
С другой стороны, многочисленные сложные названия могут легко запутать человека несведующего. Например, широко известный по фильму «Интерны» системный васкулоподобный ихтиоз Шлеймана не встречается ни в одном серьезном медицинском издании и не известен специалистам – дерматологам.
Ламелярный ихтиоз
Может быть диагностирован буквально в первые часы жизни. Новорожденный появляется на свет, покрытый специфической, похожей на коллодий, пленкой. Это так называемый коллодийный плод. В дальнейшем эта пленка покрывается крупными трещинами, отдаленно напоминающие пластины (от латинского «lamella» , пластина). Подсыханием и избыточным натяжением кожи обусловлены такие изменения кожного покрова как выворот губ (эклабиум) и век (эктропион). Процесс охватывает также ладони и стопы.
Ламелярный ихтиоз не имеет тенденции к самопроизвольному исчезновению, с периодами улучшения и ухудшения сохраняется у человека в течение всей жизни.
Вульгарный ихтиоз
Наиболее широко распространенная форма ихтиоза. Обычно первые признаки болезни возникают во втором полугодии первых месяцев жизни ребенка. Для этой разновидности ихтиоза характерны следующие 3 признака:
- «старческие ладони», то есть выраженное усиление имеющегося кожного рисунка у молодых людей,
- в местах скопления волосяных фолликулов формируются своеобразные «пробки» из ороговевших чешуек, в результате чего кожа становится похожей на терку,
- большие естественные кожные складки не поражаются, а большая часть поверхности тела покрыта чешуйками в результате активного шелушения.
Вульгарный ихтиоз прогрессирует по мере роста ребенка, достигает максимальной выраженности к моменту полового созревания, с периодическими обострениями в холодное время года.
Простой ихтиоз
Получил свое название вследствие того, что может быть диагностирован при первичном визуальном осмотре специалиста, то есть очень просто. Заболевание возникает не ранее 3-месячного возраста, проявляется различными по форме и размерам очагами шелушения.
Шелушение достаточно мелкое, не сопровождается зудом. Отмечается также выраженная сухость в области патологической зоны.
Следует отметить, что многие виды ихтиоза лечатся по схожей схеме. Однако, это не отменяет необходимости наблюдения у дерматолога, так как ихтиоз может сочетаться с другими кожными заболеваниями (атопический дерматит). В таком случае требуется составление индивидуальной схемы терапии, которая также может изменяться в соответствии с состоянием больного.
(Пока оценок нет)
Загрузка...
