Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ) — аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения, но основанное на генетических нарушениях. Болезнь поражает в первую очередь молодых женщин (70-90%), но может проявиться в любом возрасте, даже у новорожденных. При таком заболевании как системная красная волчанка прогноз выживания достаточно благоприятный. Не смотря на очень длительный период лечения и ремиссию, длящуюся годами, прогнозируемая выживаемость десять-двадцать лет. В тоже время заболевание сложно поддается прогнозированию, так как может неожиданно быстро прогрессировать и заканчиваться смертью.

Причины

Красная волчанка в 20% случаев возникает в возрасте от 9 до 15 лет. Девочки болеют наравне с мальчиками, но достигая детородного возраста, соотношение резко меняется (9:1).

Инициаторами заболевания могут выступать следующие факторы:

  • воздействие УФ лучей,
  • генетическая предрасположенность,
  • инфекции, вирусы,
  • переохлаждение, стрессы,
  • гормональные факторы,
  • прием медикаментов,
  • курение табака как предполагаемый фактор.

Клинически заболевание может не проявляться долгие годы. Пациенты уже болеющие красной волчанкой могут поступать в лечебные учреждения с различными симптомами и диагнозами.

Прогнозирование заболевания

Наиболее значимыми для постановки прогноза являются поражения центрально-нервной системы и легких.

У половины заболевших встречаются поражения как центральной, так и периферической нервной системы:

  • сужение сосудов головного мозга, и нарушение кровообращения,
  • отмечаются нарушения движения,
  • снижение чувствительности, вегетососудистые расстройства,
  • воспаления оболочек головного мозга (менингиты),
  • поражение отдельных сегментов спинного мозга,
  • психозы,
  • судороги,
  • головные боли,
  • раздражительность, пониженное настроение.

Из всех вышеописанных симптомов, поражение спинного мозга имеет самый неблагоприятный прогноз и плохо поддается лечению.

Поражение легких проявляется следующими заболеваниями:

  • пневмонит, при котором идет воспаление стенок альвеол,
  • закупорка легочной артерии и ее ветвей тромбами,
  • легочные кровотечения.

Попадание крови и лимфы в легкие проявляются у 2 % заболевших СКВ, но прогноз на выживание очень низок – не более 20%.

Системная красная волчанкаСовременная медицина придает большое значение поражению сердца, как для диагностирования заболевания, так и постановки прогноза выживания. Наибольшее распространение, как последствие СКВ получило такое заболевание как перикардит. Воспаление серозной оболочки сердца наблюдается у 30 % пациентов, а при остром протекании волчанки у половины из них. Отмечено, что у некоторых людей воспаление сердечной оболочки, является первым проявлением системной красной волчанки. В небольшом количестве случаев воспаление может приводить к такому серьезному заболеванию как тампонада сердца.

Почечные патологии в большинстве случаев проявляются воспалением клубочков — гломерулонефритом, клиническая картина которого очень разнообразна. Волчаночный нефрит, который обнаруживается в 60% случаев, считается медиками с наиболее неблагоприятным прогнозом. Также отрицательный прогноз у исследователей получили следующие заболевания:

  • нарушение функции почек,
  • наличие в моче крови свыше нормы,
  • низкое содержание гемоглобина,
  • стойкое повышенное артериальное давление,
  • пониженный уровень тромбоцитов,
  • воспаление серозных оболочек.

При таком заболевании как системная красная волчанка прогноз для жизни не может рассматриваться отдельно от результатов лечения.

Три варианта исхода заболевания

СКВ имеет три исхода:

Летальный исход. Смертность при данном заболевании остается очень высокой. На ранней стадии смерть чаще всего наступает от нефрита. По истечению 5 лет с начала болезни причинами являются поражение сосудов, патологии сердца и почечная недостаточность.

Ремиссия. Такое определение как ремиссия для СКВ отсутствует. Принято считать, что это период, когда не проявляются симптомы, а прием гормонов сокращен. Ремиссия может длиться до 30 лет, но может и 1 год. Она способствует увеличению продолжительности жизни. Но из-за того, что порой слишком много времени проходит от начала заболевания до постановки диагноза, возможность ослабления симптомов сокращается.

Выздоровление. При СКВ редко удается отменить лечение. Даже после длительной ремиссии (более 10-14 лет) болезнь может обостриться с новой силой. Благодаря достижению медицины увеличивается число случаев, когда период ремиссии превышает 20 лет и у пациентов не наблюдается каких-либо признаков заболевания.

Терапия заболевания

За последние 50 лет прогноз выживания значительно улучшил свои показатели. Если еще 40 лет назад с такой болезнью как красная волчанка продолжительность жизни составляла 1-2 года, то сейчас выживаемость возросла до 10 лет и выше. Это связано в первую очередь с тем, что принципы лечения претерпели значительные изменения.

Применение больших доз кортикостероидов и цитостатиков (пульс-терапия) позволило улучшить прогноз выживаемости больных системной красной волчанкой.

Сроки клинического улучшения сокращаются в особенности у лиц с поражением ЦНС, волчаночным нефритом, за счет использования метилпреднизолона и циклофосфана. Большие дозы этих препаратов способны подавлять воспалительные реакции и активизировать иммунитет. Ударные дозы кортикостероидов угнетают продукцию антител и сокращают образование патологических комплексов иммунитета.

Пульс-терапия – процедура, при которой вводится 15-20 мг метилпреднизолона на 1 кг массы тела больного в течение нескольких дней. При более низких дозах эффект препарата, как считают медики, утрачивается.

Но не при всех вариантах развития заболевания, в частности при плохом прогнозе пульс-терапия способна показать эффективность.

Консервативная терапия с использованием цитостатиков и преднизолона, как показывают исследования, может улучшить состояние пациента, но абсолютно не влияет на прогноз выживания. В первую очередь это касается таких заболеваний:

  • волчаночный нефрит,
  • гемморагическая пневмония,
  • церебральный сосудистый криз.

В этих случаях, после консервативного лечения, трехдневная пульс-терапия с однократным введением метилпреднизолона, улучшит клиническую картину, но процент пятилетней выживаемости больных не превышает 60.

В случаях, когда терапия кортикостероидными гормонами неэффективна, применяют плазмаферез. Суть процедуры заключается в заборе у больного плазмы. Белок, потерянный при этом замещается у пациента либо альбумином, либо замороженной плазмой. В среднем продолжительность курса составляет от 3 до 6 процедур с общим забором плазмы до 15 л.

Для достижения стойкого эффекта проводится комбинированное лечение: в синхронном режиме назначается и пульс-терапия и плазмаферез. Такая терапия позволят увеличить пятилетний прогноз выживаемости свыше 80%.

Лечение гормональными препаратами сопровождается приемом следующих лекарственных средств:

  • фосфолюгель,
  • альмагель,
  • маалокс,
  • панангин.

Очаги поражения на коже покрываются на ночь кортикостероидной мазью, а при выходе из дома солнцезащитной мазью.

На сегодняшнем этапе и с применением современных технологий возможно достижения периода ремиссии, но полному излечению СКВ не поддается.

Профилактика

После проведенного лечения все пациенты до конца жизни должны соблюдать следующее профилактические мероприятия:

  • соблюдать специальную диету,
  • быстро реагировать и вылечивать инфекционные заболевания,
  • избегать стрессов,
  • соблюдать режим труда и полноценного отдыха

У больных должен быть постоянный контроль над состоянием здоровья, и при малейших отклонениях им необходима консультация у врача.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (Пока оценок нет)
Загрузка...
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Онлайн журнал про медицину и здоровье, кожные заболевания и их профилактика